Rak krwi
Czym są nowotwory krwi?
To nowotwory, które atakują system krwionośny oraz samą krew, szpik kostny i układ limfatyczny. Szpik kostny produkuje białe i czerwone krwinki oraz płytki krwi. Białe krwinki (leukocyty) chronią organizm przed wirusami i bakteriami. Czerwone krwinki (erytrocyty) transportują tlen z płuc do organów ciała. Płytki krwi (trombocyty) z kolei odgrywają istotną rolę w procesie krzepnięcia krwi. Wszystkie te rodzaje krwinek powstają z komórek macierzystych w szpiku kostnym i tam dojrzewają. Do krwi przedostają się jedynie dojrzałe komórki.
Nowotwór rozwija się, gdy komórki zaczynają rozrastać się w niekontrolowany sposób. Zdrowe komórki w naszym organizmie rosną, dzielą się, dojrzewają i obumierają. Komórki nowotworowe nie przestają rosnąć i nie obumierają. Ich liczba w organizmie stale narasta. Chore komórki krążą we krwi i osiadają w narządach całego organizmu (wątroba, śledziona, węzły chłonne), powodując ich powiększanie, a następnie powolne uszkadzanie. W szpiku kostnym komórki nowotworowe wypierają komórki zdrowe, dlatego dochodzi do niedoboru krwinek czerwonych (anemii) lub płytkowych (małopłytkowości). Komórki nowotworowe powstają w wyniku uszkodzenia ich DNA (czyli kwasu dezoksyrybonukleinowego).Na ogół organizm jest zdolny do naprawy uszkodzeń w DNA. W komórkach nowotworowych DNA nie może być naprawiony, czego konsekwencją jest ich niekontrolowane namnażanie się.
Typy nowotworów krwi
Białaczki
Są to choroby nowotworowe układu krwiotwórczego, w których stwierdza się komórki nowotworowe we krwi i w szpiku. W zależności od tego, która linia hematopoezy ulega rozrostowi, dzieli się je na białaczki szpikowe i limfocytowe.
Najważniejsze linie układu krwiotwórczego, czyli hematopoezy to: linia granulopezy, której najbardziej dojrzałe komórki to neutrofile; linia erytropoezy z której wywodzą się krwinki czerwone i linia megakariopoezy, która wytwarza płytki krwi. Neutrofile są odpowiedzialne za reakcje odporności nieswoistej, niszczą bakterie i grzyby. Krwinki czerwone przenoszą tlen, są odpowiedzialne za prawidłowe utlenowanie tkanek i narządów. Płytki krwi zapewniają prawidłowe krzepnięcie krwi, łącznie z czynnikami osoczowymi i prawidłowo zbudowaną ścianą naczyń krwionośnych. Limfocyty są komórkami odporności swoistej, dzieli się je na komórki B i T. Rozrost nowotworowy odpowiednich prekursorów linii układu krwiotwórczego i chłonnego lub rozrost komórek dojrzałych tych linii jest przyczyną białaczek.
Białaczki limfocytowe są chorobami nowotworowymi układu chłonnego. Rozrost dotyczy komórek dojrzałych, lecz stopień dojrzałości nowotworowych limfocytów jest różny. Choroby wywodzą się z linii komórek B, T lub rzadko NK. Według klasyfikacji WHO (Światowej Organizacji Zdrowia) zaliczane są do nowotworów limfoproliferacyjnych (chłoniaków nieziarniczych).
Typy morfologiczne białaczek limfocytowych:
Białaczki B-komórkowe
- Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL)
- Białaczka włochatokomórkowa
- Białaczka prolimfocytowa
Białaczki T-komórkowe
- Białaczka prolimfocytowa
- Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów
- Białaczka NK-komórkowa z dużych ziarnistych limfocytów
- Białaczka szpikowa rozwija się najczęściej u osób dorosłych, częstość zachorowań wzrasta z wiekiem. W tym rodzaju białaczki dochodzi do rozrostu komórek mielopoezy. Przyczyna tego procesu nie jest znana.
- Przewlekła białaczka limfocytowa BPL
Białaczka to nowotwór, który powstaje w wyniku mutacji jednej komórki układu krwiotwórczego lub limfoidalnego i jest potomstwem tej jednej komórki. W zależności od tego jaka komórka ulegnie tej mutacji i jak szybko się rozwija ma on różny charakter i nazwę. Przewlekła białaczka limfocytowa jest wolno postępującym nowotworem powstającym w wyniku mutacji komórki z jednego rodzaju limfocytów, zwanych limfocytami B.
Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszą postacią białaczki i dotyczy wyłącznie osób dorosłych: stanowi 25-30% wszystkich białaczek. Nie chorują na nią dzieci. Osoby powyżej 65. roku życia stanowią ponad 70% chorych. W Polsce średnia wieku zdiagnozowania przewlekłej białaczki limfocytowej u mężczyzn to 66 lat, a u kobiet 63. Występuje 1,5-2 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.
W procesie leczenia chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową w zaawansowanych stadiach ogromną rolę odgrywa wsparcie rodziny i bliskich, a u niektórych pacjentów potrzebna jest profesjonalna pomoc psychoonkologa, ponieważ trwająca latami choroba onkologiczna ma wpływ na stan emocjonalny. Ważna jest też wiedza pacjenta o samej chorobie i metodach jej leczenia. Jest to podstawa współpracy z lekarzem i zachowania dobrej jakości życia w chorobie.
Czynniki ryzyka
Według obecnej wiedzy nie wiadomo, co wywołuje PBL. Nie istnieją czynniki ryzyka, na które mamy wpływ.
Inne czynniki ryzyka to:
● Wiek. Ryzyko zachorowania na PBL zwiększa się z wiekiem. Większość osób z PBL ma ponad 60 lat. U osób poniżej 40. roku życia choroba ta rozwija się rzadko. Częstość występowania PBL w populacji zwiększa się z poniżej jednego przypadku na 100 000 osób w wieku 40–44 lat do ponad 30 przypadków na 100 000 osób w wieku 80 lat i starszych. U starszych pacjentów choroba ma zazwyczaj gorszy przebieg, gdyż diagnozuje się u nich bardziej agresywną postać PBL, zaś ich organizmy źle znoszą leczenie i objawy choroby.
● Płeć. PBL częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
● PBL w wywiadzie rodzinnym. Większość osób z PBL nie miała w rodzinie nikogo z PBL. W przypadku krewnych pierwszego stopnia pacjentów z PBL prawdopodobieństwo zachorowania na PBL jest trzy/cztery raz większe niż w przypadku osób, które nie mają krewnych pierwszego stopnia z tą chorobą. Ryzyko to jest jednak wciąż niewielkie. Przykładowo, prawdopodobieństwo zachorowania na PBL u 60-letniego rodzeństwa lub dziecka osoby chorej na PBL wynosi 3–4 na 10 000 przypadków tej choroby, w porównaniu a 1 na 10 000 w przypadku 60-letniej osoby, która nie miała w rodzinie nikogo cierpiącego na PBL.
● Pochodzenie etniczne. PBL najczęściej występuje u osób pochodzenia europejskiego.
Profilaktyka
Ze względu na niezależne od nas czynniki ryzyka nie istnieje profilaktyka tego nowotworu, natomiast warto zachować czujność, obserwować swój organizm, sprawdzać przyczyny osłabienia, zmęczenia czy innych objawów wymienionych niżej oraz raz do roku robić standardowe badania krwi.
Objawy
Przebieg przewlekłej białaczki limfocytowej jest zróżnicowany i często bezobjawowy. Pierwsze objawy choroby są niespecyficzne i mogą obejmować:
- osłabienie,
- zmęczenie (z powodu niskiego poziomu czerwonych krwinek),
- podwyższoną temperaturę ciała utrzymująca się dłużej niż 2 tygodnie,
- bóle głowy.
Ponadto mogą występować takie objawy jak:
- niebolesne powiększenie węzłów chłonnych (podżuchwowych, szyjnych, potylicznych, nadobojczykowych, pachowych lub pachwinowych),
- ból brzucha i poczucie pełności wywołane powiększoną śledzioną,
- częstsze i nawracające infekcje (z powodu niedoboru zdrowych białych krwinek),
- siniaki i wybroczyny oraz krwawienia z nosa, dziąseł (z powodu niskiego poziomu płytek krwi),
- utrata masy ciała (większa niż 10% w czasie 6 miesięcy),
- poty nocne (występują u około 10% chorych)1.
Około 30% pacjentów w chwili rozpoznania nie ma objawów i większość z nich nie wymaga żadnego leczenia. W tym okresie choroba jest wykrywana przypadkowo, podczas rutynowej kontroli morfologii krwi.
Diagnostyka
Podstawowym kryterium rozpoznania tej choroby jest stwierdzenie we krwi obwodowej podwyższonej liczby jednego rodzaju białych krwinek tj. limfocytów B w liczbie powyżej 5000 / mikrolitr. W trakcie diagnostyki lekarz może zlecić także dodatkowe badania np.: biopsja szpiku, badanie USG jamy brzusznej, badanie biochemiczne surowicy krwi czy badanie cytogenetyczne w zakresie zaburzeń w obrębie materiału genetycznego (obecność delecji chromosomu 17p i inne) Stwierdzenie tych zaburzeń jest istotne przy wyborze właściwej terapii. Czasami konieczne jest pobranie i zbadanie powiększonego węzła chłonnego.
Leczenie
Osoby we wczesnym stadium choroby są obserwowane i wzywane do poradni raz na jakiś czas (zwykle co 3 miesiące). Wyjątkowo, w tej chorobie nowotworowej wcześniejsze rozpoczynanie leczenia nie wpływa na los chorego.
Jednak wtedy, kiedy choroba jest lub staje się zaawansowana i ulega szybkiej progresji to trzeba ją leczyć. Przykładowo, jeśli liczba nieprawidłowych komórek jest duża i podwaja się szybciej niż co 6 miesięcy, kiedy bardzo powiększone są węzły chłonne lub śledziona, kiedy choroba powoduje znaczne niedobory prawidłowych komórek tj. niedokrwistość, małopłytkowość czy neutropenię.
Jeśli konieczne jest rozpoczęcie leczenia z reguły zaczyna się od chemioterapii skojarzonej z immunoterapią, co może powodować nawet kilkuletnie remisje.
Jeśli jednak choroba jest lub staje się oporna konieczne mogą być terapie celowane oraz przeszczepienie komórek macierzystych.
Przewlekła białaczka limfocytowa to choroba, która może latami nie powodować ujemnych skutków zdrowotnych. Leczenie jest konieczne, gdy następuje szybsze pogorszenie stanu pacjenta. Leczenie składa się z chemioterapii, która często jest doustna. Może ona także obejmować immunoterapię przeciwciałami – lekami blokującymi rozwój komórek nowotworowych. U młodszych pacjentów z szybciej rozwijającą się chorobą można stosować przeszczepienie szpiku. U części chorych, u których stwierdzono zaburzenia w obrębie materiału genetycznego, zwłaszcza obecność delecji części chromosomu 17, zasadne jest stosowanie terapii celowanych skierowanych przeciwko tym zmianom w genach.
Wszystkie aktualne treści zgodne z najnowszymi obowiązującymi standardami medycznymi znajdują się na naszej stronie Centrum Kryzysowe https://centrumkryzysowe.org.pl/przewlekla-bialaczka-limfocytowa/czym-jest-i-jakie-objawy-moze-dac-przewlekla-bialaczka-limfocytowa/