Chłoniak z komórek płaszcza
Chłoniak z komórek płaszcza to stosunkowo rzadko występujący typ chłoniaka. Jest nowotworem komórek typu B, najczęściej pojawiającym się u osób w przedziale wiekowym między 60 a 65 rokiem życia. Częściej występuje u mężczyzn. Chłoniak z komórek płaszcza nie jest charakterystycznym chłoniakiem agresywnym, jest to choroba z pogranicza, która łączy w sobie przewlekłość i tendencję do nawrotów chłoniaków indolentnych i pewną agresywność chłoniaków agresywnych. Wymaga dość szybkiej diagnostyki i rozpoczęcia leczenia. U pacjenta, który jest w całkowitej remisji po leczeniu, ryzyko nawrotu choroby jest wciąż duże.
Czynniki ryzyka
Występuje głównie u ludzi starszych w siódmej dekadzie życia.
Objawy
Pierwszym objawem bywa niebolesny obrzęk szyi, pach lub pachwin, spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Na ogół zajęte są także grasica oraz węzły chłonne klatki piersiowej (węzły chłonne śródpiersia).
Choroba może rozprzestrzeniać się do innych części organizmu, takich jak szpik kostny, wątroba, śledziona, jelito.
U niektórych osób występuje brak łaknienia i zmęczenie.
Do innych objawów zaliczyć można poty nocne, wysoką gorączkę z niewyjaśnionych przyczyn oraz spadek masy ciała. Jeśli chłoniak zlokalizuje się w jelicie lub żołądku, może powodować objawy takie jak biegunka czy nudności.
Diagnostyka
Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego, powiększonego węzła chłonnego. Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym.
Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe, punkcja lędźwiowa dla zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (płyn ten chroni mózg i rdzeń kręgowy) oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to przydatne w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.
Leczenie
Chorują głównie pacjenci starsi, za średni wiek uznaje się 65 lat, choć to trudno arbitralnie uznać, gdzie zaczyna się w przypadku chłoniaka z komórek płaszcza młodość i wiek dojrzały. Oczywiście, że ta granica może być przesuwana w jedną lub w drugą stronę i w zależności od stanu biologicznego pacjenta i chorób współistniejących, niemniej jednak przyjmujemy za granicę około 65 lat; poniżej to są pacjenci młodzi, którzy leczeni są intensywnie.
W Polsce leczenie pierwszej linii pacjentów młodszych oparte jest głównie o schemat R-CHOP i schematy z wysokodawkowaną cytarabiną, podawane naprzemiennie. Po około sześciu takich cyklach mieszanych, przy potwierdzeniu chemiowrażliwości, pobierane są i przeszczepiane komórki macierzyste. Jeśli jest wszystko w porządku, pacjent odpowiada na leczenie i mamy niezajęty szpik kostny, po przeszczepie wprowadzane jest leczenie podtrzymujące rytuksymabem, jedna dawka co 2 miesiące przez 2 lata. Niemniej jednak pomimo intensywnego leczenia z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych, ryzyko nawrotu choroby jest dość wysokie. Trzeba wiedzieć, że ciężko jest zapomnieć o tej chorobie. Im pacjent jest leczony bardziej intensywnie, z uzyskaniem negatywnej minimalnej choroby resztkowej to szansa wyleczenia jest większa, niemniej jednak ryzyko nawrotu choroby istnieje, aczkolwiek mniejsze niż u pacjentów u których nie udało się wprowadzić pacjenta w całkowitą remisję.
W chłoniaku z komórek płaszcza jedynym sposobem, pozbycia się przeciwnika i wyrwania choroby z korzeniami jest przeszczepienie allogeniczne komórek macierzystych, choć ryzyko powikłań wynikających z reakcji przeszczep przeciwko gospodarzowi jest jednak spore. Wszystko zależy od tego, kogo mamy do dyspozycji jako dawcę – w przypadku dawcy rodzinnego, który jest 10/10 zgodny, to ryzyko będzie mniejsze. U młodych pacjentów, u których tak naprawdę w polskich warunkach mamy ograniczone możliwości terapeutyczne, warto rozważyć przeszczepienie allogeniczne przy zgodnym dawcy rodzinnym.
Natomiast u chorych powyżej 65 roku wybieramy leczenie mniej intensywne. U pacjentów starszych standardem postępowania w pierwszej liniischemat rytuksymab + bendamustyna (RB) lub schematy RCVP/RCHOP, z następowym leczeniem podtrzymującym rytuksymabem 1 dawka co 2 miesiące przez 2 lata. Natomiast w przypadku choroby nawrotowej lub opornej mamy do dyspozycji tylko chemioimmunoterapię. W Polsce w chłoniaku z komórek płaszcza nie są refundowane terapie celowane – inhibitory kinaz Brutona takie jak ibrutynib czy akalabrutynib, czy wenetoklaks, bortezomib lub lenalidomid.
