Szpiczak plazmocytowy
Szpiczak plazmocytowy (SzP) jest nowotworem wywodzącym się z komórek B w końcowym etapie różnicowania. Charakteryzuje się niekontrolowanym rozrostem nieprawidłowych plazmocytów, czyli komórek, których podstawowym zadaniem jest wytwarzanie przeciwciał. Do zaburzenia w rozwoju komórek plazmatycznych dochodzi po dokonaniu rekombinacji klasy łańcucha ciężkiego immunoglobuliny, które w przypadkach typowych wydzielają białko monoklonalne.
Czynniki ryzyka
Jak dotąd nie poznaliśmy dokładnej przyczyny choroby. Wiadomo jednak, że istnieją czynniki zwiększające ryzyko rozwoju SzP. Prawdopodobnie należy do nich narażenie na niektóre substancje chemiczne (np. chlorek metylenu, pestycydy, metale ciężkie, azbest, akroleina, toluen). Zwiększone ryzyko zachorowania na szpiczaka plazmocytowego zaobserwowano u osób z nadwagą oraz otyłością. Istotny jest także wpływ czynników genetycznych.
Profilaktyka
Regularne wykonywanie morfologii krwi (co najmniej raz w roku), jest najszybszym sposobem zaobserwowania niepokojących zmian. Identyfikacja odstępstw na wczesnym etapie może pozwolić na wcześniejsze wdrożenie leczenia, a tym samym przełożyć się na sukces terapeutyczny.
Objawy
Choroba rozwija się stopniowo i powoli. Przez długi czas nie wywołuje żadnych objawów. Dolegliwości pojawiają się i nasilają w miarę odkładania coraz większej liczby nieprawidłowych plazmocytów w szpiku. Wtedy maleje liczba prawidłowych krwinek, a zmienione nowotworowo plazmocyty uwalniają duże ilości nieprawidłowego przeciwciała (tzw. białka M), które może uszkodzić m.in. nerki lub krew. Odkładając się w szpiku, nieprawidłowe plazmocyty przyspieszają rozkład i uszkadzają kości. [10, 74] Przebieg choroby może być bardzo zróżnicowany u poszczególnych pacjentów.
Należy pamiętać, że nie wszystkie objawy dotykają każdego chorego, a większość z nich pojawia się, kiedy choroba jest bardziej zaawansowana.
Objawy podmiotowe:
- ogólne osłabienie i utrata masy ciała;
- ból kości;
- przemęczenie, utrata koncentracji i uwagi, ból głowy, bladość;
- obrzęki kończyn, nadciśnienie tętnicze;
- ból podczas oddawania moczu;
- zaburzenia ruchu, czucia, nietrzymanie moczu lub stolca.
Objawy przedmiotowe:
- patologiczne złamania
- hiperkalcemia
- objawy niewydolności nerek (często np. nefropatia wałeczkowa)
- niedokrwistość
- nawracające zakażenia układu oddechowego i moczowego
- guzy plazmocytowe pozaszpikowe
- powiększenie wątroby
Diagnostyka
Pierwszymi niepokojącymi wynikami w zakresie badań diagnostycznych powinien być wysoki wynik OB przy jednoczesnym niskim wyniku CRP. Taki wynik wraz z obrazem potencjalnych dolegliwości pacjenta powinien skłonić do głębszej analizy oraz poszukiwania odpowiedzi na pytanie o przyczynę występujących zaburzeń.
Aby potwierdzić rozpoznanie szpiczaka plazmocytowego, trzeba sprawdzić, czy w szpiku gromadzą się nieprawidłowe plazmocyty. W tym celu konieczne jest przeprowadzenie:
- badania immunofenotypowego lub immunohistochemicznego szpiku;
- badania materiału pobranego poprzez biopsję tkankową pozaszpikowego guza plazmocytowego.
Oprócz tego należy wykonać szereg badań, aby ustalić czy komórki nowotworowe uszkodziły inne tkanki (np. krew, kości, nerki).
Konieczne jest badanie krwi obejmujące oznaczenie poziomu wapnia, kreatyniny, hemoglobiny.
Standardem są również badania obrazowe takie jak tomografia komputerowa lub pozytonowa tomografia emisyjna, bądź rezonans magnetyczny wykonywane w celu wykrycia ewentualnych ognisk zmian osteolitycznych i nacieków kośćca. Jeśli u pacjenta wykryto zarówno obecność nieprawidłowych plazmocytów, jak i uszkodzenia narządowe — rozpoznaje się szpiczaka plazmocytowego. Jeśli inne narządy nie są uszkodzone, ale chore komórki odkładają się w szpiku kostnym — rozpoznaje się jedną z bezobjawowych postaci choroby, która później może rozwinąć się i przejść w objawową.
Rozpoznanie SzP to jednak nie koniec procedury diagnostycznej. Obecnie standardem postępowania u pacjentów ze szpiczakiem jest diagnostyka cytogenetyczna metodą fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH; ang. fluorescent in situ hybridization). Pozwala ona na wykrycie, które zmiany genetyczne wystąpiły w pobranych ze szpiku plazmocytach. Wiadomo, że obecność części z nich wiąże się z pogorszeniem rokowania i wymaga odpowiedniego dostosowania postępowania terapeutycznego.
Leczenie
Leczenie szpiczaka plazmocytowego jest ściśle zależne od sytuacji konkretnego pacjenta. Przy wyborze właściwej metody bierze się pod uwagę wiek, sprawność fizyczną i historię chorób pacjenta, a także stopień zaawansowania i przebieg nowotworu. Wybór kolejnych metod leczenia zależy także od tego jaką terapię zastosowano już wcześniej i jakie efekty udało się w ten sposób osiągnąć. Bardzo ważne jest to, czy pacjent dobrze tolerował leczenie pierwszej linii.
U chorych na szpiczaka plazmocytowego wykorzystuje się między innymi przeszczep szpiku, chemioterapię, glikokortykosteroidy, leki immunomodulujące, radioterapię i coraz bardziej obiecującą immunoterapię. Oprócz terapii przeciwnowotworowej, bardzo ważne jest leczenie wspomagające. Jego celem jest:
- zapobieganie powikłaniom choroby,
- leczenie powikłań, jeśli wystąpią,
- niwelowanie działań niepożądanych terapii.
Całkowite wyleczenie choroby zdarza się bardzo rzadko. W ostatnich latach nastąpił jednak znaczny postęp w leczeniu szpiczaka. Nowe schematy terapeutyczne pozwalają na znaczące wydłużenie życia pacjentów i opóźnienie rozwoju nowotworu. Dają zdecydowanie większe szanse na remisję, czyli ustąpienie wszystkich objawów i oznak choroby. Szczegółowe informacje dotyczące szpiczaka plazmocytowego znajdziesz na http://www.fundacjacarita.pl/ .
