Przewlekła białaczka limfocytowa PBL
Białaczka to nowotwór, który powstaje w wyniku mutacji jednej komórki układu krwiotwórczego lub limfoidalnego i jest potomstwem tej jednej komórki. W zależności od tego jaka komórka ulegnie tej mutacji i jak szybko się rozwija ma on różny charakter i nazwę. Przewlekła białaczka limfocytowa jest wolno postępującym nowotworem powstającym w wyniku mutacji komórki z jednego rodzaju limfocytów, zwanych limfocytami B.
Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszą postacią białaczki i dotyczy wyłącznie osób dorosłych: stanowi 25-30% wszystkich białaczek. Nie chorują na nią dzieci. Osoby powyżej 65. roku życia stanowią ponad 70% chorych. W Polsce średnia wieku zdiagnozowania przewlekłej białaczki limfocytowej u mężczyzn to 66 lat, a u kobiet 63. Występuje 1,5-2 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.
W procesie leczenia chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową w zaawansowanych stadiach ogromną rolę odgrywa wsparcie rodziny i bliskich, a u niektórych pacjentów potrzebna jest profesjonalna pomoc psychoonkologa, ponieważ trwająca latami choroba onkologiczna ma wpływ na stan emocjonalny. Ważna jest też wiedza pacjenta o samej chorobie i metodach jej leczenia. Jest to podstawa współpracy z lekarzem i zachowania dobrej jakości życia w chorobie.
Czynniki ryzyka:
Według obecnej wiedzy nie wiadomo, co wywołuje PBL. Nie istnieją czynniki ryzyka, na które mamy wpływ.
Inne czynniki ryzyka to:
● Wiek. Ryzyko zachorowania na PBL zwiększa się z wiekiem. Większość osób z PBL ma ponad 60 lat. U osób poniżej 40. roku życia choroba ta rozwija się rzadko. Częstość występowania PBL w populacji zwiększa się z poniżej jednego przypadku na 100 000 osób w wieku 40–44 lat do ponad 30 przypadków na 100 000 osób w wieku 80 lat i starszych. U starszych pacjentów choroba ma zazwyczaj gorszy przebieg, gdyż diagnozuje się u nich bardziej agresywną postać PBL, zaś ich organizmy źle znoszą leczenie i objawy choroby.
● Płeć. PBL częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
● PBL w wywiadzie rodzinnym. Większość osób z PBL nie miała w rodzinie nikogo z PBL. W przypadku krewnych pierwszego stopnia pacjentów z PBL prawdopodobieństwo zachorowania na PBL jest trzy/cztery raz większe niż w przypadku osób, które nie mają krewnych pierwszego stopnia z tą chorobą. Ryzyko to jest jednak wciąż niewielkie. Przykładowo, prawdopodobieństwo zachorowania na PBL u 60-letniego rodzeństwa lub dziecka osoby chorej na PBL wynosi 3–4 na 10 000 przypadków tej choroby, w porównaniu a 1 na 10 000 w przypadku 60-letniej osoby, która nie miała w rodzinie nikogo cierpiącego na PBL.
● Pochodzenie etniczne. PBL najczęściej występuje u osób pochodzenia europejskiego.
Profilaktyka
Ze względu na niezależne od nas czynniki ryzyka nie istnieje profilaktyka tego nowotworu, natomiast warto zachować czujność, obserwować swój organizm, sprawdzać przyczyny osłabienia, zmęczenia czy innych objawów wymienionych niżej oraz raz do roku robić standardowe badania krwi.
Objawy
Przebieg przewlekłej białaczki limfocytowej jest zróżnicowany i często bezobjawowy. Pierwsze objawy choroby są niespecyficzne i mogą obejmować:
- osłabienie,
- zmęczenie (z powodu niskiego poziomu czerwonych krwinek),
- podwyższoną temperaturę ciała utrzymująca się dłużej niż 2 tygodnie,
- bóle głowy.
Ponadto mogą występować takie objawy jak:
- niebolesne powiększenie węzłów chłonnych (podżuchwowych, szyjnych, potylicznych, nadobojczykowych, pachowych lub pachwinowych),
- ból brzucha i poczucie pełności wywołane powiększoną śledzioną,
- częstsze i nawracające infekcje (z powodu niedoboru zdrowych białych krwinek),
- siniaki i wybroczyny oraz krwawienia z nosa, dziąseł (z powodu niskiego poziomu płytek krwi),
- utrata masy ciała (większa niż 10% w czasie 6 miesięcy),
- poty nocne (występują u około 10% chorych)1.
Około 30% pacjentów w chwili rozpoznania nie ma objawów i większość z nich nie wymaga żadnego leczenia. W tym okresie choroba jest wykrywana przypadkowo, podczas rutynowej kontroli morfologii krwi.
Diagnostyka
Podstawowym kryterium rozpoznania tej choroby jest stwierdzenie we krwi obwodowej podwyższonej liczby jednego rodzaju białych krwinek tj. limfocytów B w liczbie powyżej 5000 / mikrolitr. W trakcie diagnostyki lekarz może zlecić także dodatkowe badania np.: biopsja szpiku, badanie USG jamy brzusznej, badanie biochemiczne surowicy krwi czy badanie cytogenetyczne w zakresie zaburzeń w obrębie materiału genetycznego (obecność delecji chromosomu 17p i inne) Stwierdzenie tych zaburzeń jest istotne przy wyborze właściwej terapii. Czasami konieczne jest pobranie i zbadanie powiększonego węzła chłonnego.
Leczenie
Osoby we wczesnym stadium choroby są obserwowane i wzywane do poradni raz na jakiś czas (zwykle co 3 miesiące). Wyjątkowo, w tej chorobie nowotworowej wcześniejsze rozpoczynanie leczenia nie wpływa na los chorego.
Jednak wtedy, kiedy choroba jest lub staje się zaawansowana i ulega szybkiej progresji to trzeba ją leczyć. Przykładowo, jeśli liczba nieprawidłowych komórek jest duża i podwaja się szybciej niż co 6 miesięcy, kiedy bardzo powiększone są węzły chłonne lub śledziona, kiedy choroba powoduje znaczne niedobory prawidłowych komórek tj. niedokrwistość, małopłytkowość czy neutropenię.
Jeśli konieczne jest rozpoczęcie leczenia z reguły zaczyna się od chemioterapii skojarzonej z immunoterapią, co może powodować nawet kilkuletnie remisje.
Jeśli jednak choroba jest lub staje się oporna konieczne mogą być terapie celowane oraz przeszczepienie komórek macierzystych.
Przewlekła białaczka limfocytowa to choroba, która może latami nie powodować ujemnych skutków zdrowotnych. Leczenie jest konieczne, gdy następuje szybsze pogorszenie stanu pacjenta. Leczenie składa się z chemioterapii, która często jest doustna. Może ona także obejmować immunoterapię przeciwciałami – lekami blokującymi rozwój komórek nowotworowych. U młodszych pacjentów z szybciej rozwijającą się chorobą można stosować przeszczepienie szpiku. U części chorych, u których stwierdzono zaburzenia w obrębie materiału genetycznego, zwłaszcza obecność delecji części chromosomu 17, zasadne jest stosowanie terapii celowanych skierowanych przeciwko tym zmianom w genach.
